シェーグレン症候群：唾液腺や涙腺に腺機能障害を引き起こす自己免疫疾患、ドライアイやドライマウスなど乾燥症が主な特徴

シェーグレン症候群（SS）の概要

シェーグレン症候群（SS）は、外分泌腺のリンパ球浸潤によって引き起こされる自己免疫疾患であり、唾液腺と涙腺を中心に腺機能障害を引き起こします。原発性シェーグレン症候群と二次性シェーグレン症候群に分類されます。

原発性シェーグレン症候群（pSS）は、他の自己免疫疾患がない場合に発症し、角結膜の乾燥（ドライアイ）と口腔乾燥（ドライマウス）を特徴とし、これらを総称してシェーグレン症候群と呼ばれています。一方、二次性シェーグレン症候群は、関節リウマチ（RA）や全身性エリテマトーデス（SLE）などの自己免疫疾患とともに発症します。

現在のところ、これらの疾患の病態は完全には解明されておらず、遺伝的欠陥、免疫機構、ウイルス感染などの要因が複合的に関与していると考えられています。免疫複合体形成に伴うB細胞の活性化や免疫複合体形成および自己抗体産生、特に抗Ro/SS-Aおよび抗La/SS-Bが重要な役割を果たしていると考えられています。

乾燥症候群の症状は、この疾患の特徴であり、様々な臓器で症状を呈することもあります。SSの診断は、単一の疾患として特異的な基準は存在せず、容易には判断できない複雑な作業です。この症候群に特有の徴候、症状、または検査はなく、乾燥症候群とTまたはB細胞の活性化を特徴とする自己免疫現象との組み合わせに基づいて判断されます。

シェーグレン症候群（SS）の診断は、病歴、身体検査、特異的眼球評価、口腔内評価、血液検査、生検、超音波検査などによる唾液腺評価に基づいて行われます。

シェーグレン症候群（SS）の治療

2017年の米国、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国および日本におけるシェーグレン症候群（SS）の有病率は317万9223例と推定されています。

シェーグレン症候群の治療は、主に局所療法、全身療法、免疫抑制剤などの対症療法が占めています。また、米国市場では、リツキシマブなどの生物学的治療薬が幅広く使用されています。

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